本征主要表现为心电图Q－T间期延长，易发生室性心律失常、晕厥及猝死。伴有先天性耳聋者，称Jervel-Lange-Nielson综合征，系他们首先报导。不伴耳聋者，称Romano-Wand综合征，系他们祖先报导。
本征病因不明，为先天性常染色体隐性和显性遗传性疾病。本征发生机理可能与心肌内膜内某种酶先天性缺乏致心肌代谢异常、心肌结构异常，植物神经功能紊乱、心脏内神经变性如窦房结、传导系统、心室肌内神经纤维变性等有关。其发生心律失常的机理可能是QT延长使心室肌易损期增宽，室颤阈降低，心肌不应期延长、心肌局部存在传导阻滞而易形成折返性心律失常，心室肌异位起搏点兴奋性增高。
临床表现为自幼年开始出现发作性晕厥、神志丧失、抽搐、轻者仅有短暂眩晕，病人可伴有高频性耳聋、心率较缓慢、可有心律失常。部分病例有家族史上海爱宝医疗供应心脏除颤仪，除颤监护仪，心电监护仪，心电图机，脉搏血氧仪，如果您对心电图机生产厂家的价格、厂家、型号、图片有什么疑问，请联系我们获取心电图机生产厂家的最新信息。
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